病因不清，可能为常染色体显性或隐性遗传。

病因至今不明，目前认为与胶原病、网状内皮系统细胞增生反应、变态反应、结核、病毒感染有关。主要从免疫方面考虑。发病年龄在30～40岁之间，多见于女性。

贝-伯-绍综合徵需要与以下疾病鉴别：①肺癌；②淋巴瘤；③淋巴结核；④结缔组织疾病的肺损害；⑤瀰漫性泛细支气管炎；⑥闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎等。

视力减退，近视散光。角膜后面先天性局部弯曲度增大，呈局限性后角膜圆椎，角膜内皮有沉着物，角膜受累部灰白色混浊。尚可见两眼分离过远，外眦向移位。

①眼科检查：虹膜上有结节形成，数目多而形态多样为其特徵，色泽较红，富于血管，瞳孔缘可见koeppe结节，角膜后羊脂状沉着物，房水细胞飘浮。②血液学检查：贫血、白细胞减少，血小板减少，嗜酸性粒细胞增多。血磷低，血钙高，硷性磷酸酶增高，血沉快，血清α和r球蛋白增高。③病理学检查：肺、肝、心、肾、淋巴、眼、皮肤等处小结节样病变，结节主要由上皮样细胞、巨细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、成纤维细胞所组成，无乾酪样变，但后期坏死、纤维化。④X线检查：肺门或支气管旁淋巴结肿大。手、足小骨有囊样、凿缘样或网状改变。⑤OT试验阴性，Kveim试验阳性。确诊有赖于受损的皮肤和淋巴结等活检。

有条件可行角膜移植手术。

试用肾上腺皮质激素治疗。也有用苯丁酸氮芥或氯喹，常能缓解，但易复发。