发病年龄30-90岁，60岁为高峰，多在70岁之前发病，女性多于男性，约半数患者有家族史，隐袭起病，进展缓慢，临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特徵。早期表现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、股指、情感淡漠和情绪抑郁等，渐出现行为行为异常、举止不当、无进取心、对事物漠不关心及冲动性行为，部分患者行为异常科出现Kluver-Bucy综合徵，表现迟钝、电摩、顺从、视觉失认和思维变换快，口部过度活动，出现善饥、过度饮食、肥胖，把拿到手的任何东西都放入口中试探，可伴有健忘、失语和抽搐等。

随病情进展出现认知障碍，但与阿尔茨海默病的认知障碍比较很不典型，尤其空间定向保存较好，记忆障碍较轻，行为、判断和言语能力明显障碍。神经系统体徵如吸允反射、强握反射可在早期出现，晚期科发生肌阵挛、锥体束及锥体外系算还体徵，如帕金森病综合徵。

原发性进行性失语是指语言功能进行性下降2年或以上，其它认知功能仍保留正常，是与阿尔茨海默病和额颞痴呆的区别点。

Pick病和额颞痴呆早期脑电图多正常，晚期背景活动低，CT和MRI表现为特徵性局限性额叶和前颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角成气球样扩大。

目前尚无有效治疗方法，乙醯胆硷酯酶抑制剂通常无效，对有攻击行为，易激惹和好斗等行为障碍者科审慎使用小量安定类、选择性5羟色胺再吸收抑制剂或心得安等药物治疗。有条件者可由经过培训的照料者给予适当的生活及行为指导和对症处理。

预后较差，病程5-12年。

Pick病和额颞痴呆的病因及发病机制尚不清楚，多数认为本病是一种侵害神经元胞体的特发性退行性病变，也有认为是轴索损伤后继发胞体变化。

实验室检查

测定脑脊液、血清中ApoE多态性Tau蛋白定量、β澱粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。

其它辅助检查

1、脑电图检查早期多为正常少数可见波幅降低α波减少;晚期背景活动低α波极少或无可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波睡眠时纺锤 波少很少出现κ综合波，慢波减少2、CT和MRI检查可见特徵性局限性额叶和(或)颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大额极和前颞极皮质变薄颞角 扩大侧裂池增宽，多不对称少数可对称，疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少PET显示不对称性额颞叶代谢降低二者较MRI更敏感 有助于早期诊断。

多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等併发症。