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吉尔伯特综合徵

(2020-03-09 14:46:02) 百科综合

吉尔伯特综合徵

吉尔伯特综合徵又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。男性多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特徵,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力、消化不良或轻度肝区疼痛。可有家族史。

基本介绍

  • 英文名称:Gilbert  syndrome
  • 就诊科室:内科
  • 多发群体:男性多见
  • 常见发病部位:肝
  • 常见病因:肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足
  • 常见症状:黄疸、乏力,消化不良或轻度肝区疼痛

病因

主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。

临床表现

本病以男性为多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特徵,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛。

检查

肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/天)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。
影像学检查:胆囊显像良好。

诊断

根据以上症状、体徵、实验室检查可作出诊断。

鉴别诊断

注意与溶血性黄疸、梗阻性黄疸、病毒性肝炎相鉴别。

併发症

可并发胆红素脑病、新生儿肝炎、病毒性肝炎等。

治疗

本病一般无需特殊治疗,且预后良好。

预防

应避免各种诱因。黄疸出现时可用肝酶诱导剂,如苯巴比妥3次/日,口服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性,使血中间接胆红素减少。

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