临床表现
急性型:
1.紫癜出现前可有上呼吸道感染或病毒感染史。
2.起病急骤,常有发热,皮肤瘀点瘀斑,甚至出现大块血肿。鼻、齿龈及口腔黏膜常见出血。
3.严重得可有内脏出血,如胃肠道、泌尿道及生殖道甚至颅内出血等。
4.血小板多低于20×10的9次方/L。
慢性型:
1.起病缓慢,有长期皮下出血,齿龈及口腔黏膜出血,女性常以月经过多为主要表现。
2.反覆发作者约10%伴轻度脾肿大。
3.血小板中度减少30-80×10的9次方/L。
诊断鉴别
诊断依据
1.多次化验检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
4.以下5点中应具备任何一点。(1)糖皮质激素治疗有效。(2)切脾有效。(3)PAIg增多。(4)PAC3增多。(5)血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症。
疾病治疗
治疗原则
1.预防治疗。
2.糖皮质激素治疗。
3.免疫抑制疗法。
4.脾脏切除。
5.对症支持疗法。
用药原则
1.轻型病例以“A”基本药物为主。
2.中型及重型病例以及合併有缺铁者以“A”基本药物为主,可加以“B”可选药物及脾脏切除。
脾切除的指征:(1)对皮质激素及免疫抑制剂治疗6个月以上仍无效者。(2)对皮质激素套用有禁忌者。(3)有颅内出血者,并经内科积极治疗无效者可考虑切脾术治疗。
3.重型病例上述治疗仍未有效时,可选“C”特需药。