丹迪-沃尔克综合徵又称Luschka-Magendie氏孔(第四脑室孔)闭锁综合徵;非交通性脑积水。为Dandy氏(1914)、Walker氏(1942)先后报导。Taggart、Walker二氏(1942)认为本病的原发疾病为第四脑室出口部的闭塞。Gardner氏(1973)认为本病及类似疾患的发病原因是菱形窝顶之动力学异常引起。发病年龄多为三个月以内的乳儿,幼儿和成人亦有发病者。可合併脑脊膜脱落、中脑水管闭塞、胼胝体缺损等。
基本介绍
- 别称:Luschka-Magendie氏孔(第四脑室孔)闭锁综合徵;非交通性脑积水
- 中医病名:丹迪-沃尔克综合徵
- 多发群体:多为三个月以内的乳儿,幼儿和成人亦有发病者
- 常见病因:菱形窝顶之动力学异常引起
临床上主要表现为颅内压增高症状和脑积水症状,亦伴有小脑症状和颅神经麻痹。诊断Dandy-Walker氏综合徵的基本条件有:①充满了颅后窝的第四脑室囊包状扩大;②小脑蚓部发育不全(后蚓部缺损),由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前上方和侧方;③小脑幕和横窦向上移位,引起高位窦汇和颅后窝之扩大。可行侧脑室或第四脑室短路手术,颅后窝囊肿切开术。