此病是一种自身免疫性疾病，是天疱疮的一种亚型或变型，具体病因尚不明确。发病机制为在诱发疾病的环境因素下，具有遗传易感性的个体产生天疱疮抗体，抗体同不同的天疱疮抗原（如桥粒芯糖蛋白、桥黏素）结合，破坏细胞间连结和黏附作用，液体积聚于表皮内，导致水疱、大疱形成。

发疹部位以躯干为主，可逐渐累及全身。皮肤损害好发于胸、腹、背部及四肢近端，偶见黏膜损害。皮损早期为单发或多发的环形水肿性红斑损害，边缘稍隆起，并可在红斑上出现小水疱或丘疱疹，偶有较大疱，疱壁较紧张。皮损有剧烈瘙痒，并可因搔抓继发表皮剥脱、结痂、渗出等损害。发病初期尼科利斯基征阴性，较大的水疱尼科利斯基征呈阳性。此病为慢性病程，皮疹可反覆发作。

1.组织病理检查
可见表皮棘层中部水疱形成，疱腔内很少见到棘层松解细胞，水疱周围可见细胞间水肿构成的海绵形成，其中有嗜酸性粒细胞浸润，甚至形成酸性粒细胞小脓肿。
2.直接萤光免疫检查
可见表皮棘层细胞间以IgG为主或并有补体C3网状沉积。
3.间接免疫萤光检查
可见血清中有低效价的循环抗表皮细胞间物质自身抗体。

根据临床多形性损害，并发疱壁紧张的小水疱或丘疱疹，并伴剧烈瘙痒，尼科利斯基征阴性，可提示诊断。根据组织病理学检查见表皮海绵形成伴嗜酸粒细胞浸润，直接免疫萤光检查表皮细胞间IgG网状沉积，即可明确诊断。

1.泛发性湿疹
此病的皮疹呈多形性对称分布，病理学检查无明显水疱形成，免疫萤光无棘细胞间免疫球蛋白沉积。
2.疱疹样皮炎
此病的皮疹呈多形性，可为红斑、丘疹、丘疱疹等，伴谷胶敏感性肠病，病理学检查可见表皮下水疱，直接免疫萤光可见真皮乳头处呈颗粒状IgA型免疫球蛋白萤光沉积。
3.线状IgA大疱性皮病
此病的免疫病理检查可见IgA线状沉积于真皮表皮交接的基底膜带。

皮质激素、氨苯碸及雷公藤製剂对此病有较好疗效。轻症者可首选氨苯碸疗，病情较重者可合用较小剂量糖皮质激素，顽固病例可选择泼尼松与环磷醯胺或硫唑嘌呤并用。使用糖皮质激素或氨苯碸治疗的患者，在病情得到控制后均应维持一段时间后逐渐减量。对于有剧烈瘙痒的患者可用抗组胺剂，亦可外用皮质醇类软膏、各类洗剂等辅助治疗，有局部感染者可套用抗生素软膏。

疱疹样天疱疮预后一般较好，多数患者治疗后可长期控制并缓解，少数病例可转变为寻常型、落叶型或红斑型等经典型天疱疮。