其发病较隐匿，进展缓慢；进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指（趾）；咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等；晚期可发生右心衰竭。典型体徵主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。肺泡毛细管阻塞综合徵的预后取决于原发病，应积极治疗肺的原发病，加强支持疗法，提高免疫力。缺氧明显时，可给予充分吸氧；特发性肺纤维化可套用肾上腺糖皮质激素。

肺泡毛细管阻塞综合徵

alveolar capillary block syndrome

alveolar-capillary block syndrome；Austrain综合徵；肺泡-毛细血管阻滞综合徵；肺泡-毛细血管阻滞综合症

呼吸科 > 呼吸系统相关综合徵

J98

肺泡毛细管阻塞综合徵，早在1951年由Austrian首先提出，不久被各国学者所承认。

能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多，如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化，硬皮病所致的肺损害，外源性肺泡炎，肺结节病，特发性肺间质纤维化，阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎，各种形式的肺内肉芽肿性疾病，肺泡细胞癌，多发性肺动脉微血栓，肺内含铁血黄素沉积症，肺泡蛋白沉积症，各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合徵的範围。本徵的预后取决于原发病。

肺泡毛细管阻塞综合徵发病原因複杂，其发病机制还未完全阐述。

肺泡毛细管阻塞综合徵除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，进展缓慢；进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指（趾）；咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等；晚期可发生右心衰竭。典型体徵主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。

肺泡毛细管阻塞综合徵晚期会并发右心衰竭。

以限制性通气障碍为主，并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。

胸部X线检查 双肺瀰漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。

根据病史和临床表现，实验室检查和其他辅助检查。肺泡毛细管阻塞综合徵即可诊断。

肺泡毛细管阻塞综合徵临床需与肺气肿，心力衰竭相鉴别。

1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧，但效果不大。

2.肾上腺糖皮质激素 对特发性肺纤维化有一定疗效。

3.併发症治疗 右心衰竭者按右心衰竭处理。

肺泡毛细管阻塞综合徵的预后取决于原发病。

预防肺泡毛细管阻塞综合徵应积极治疗原发病，加强支持疗法，提高免疫力。