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特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎

(2020-06-22 03:21:42) 百科综合

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obhterans with organizing pneumonia,BOOP)是Ep1er等于1985年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种,主要表现为闭塞性细支气管炎、机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化,其细支气管病变不像单纯经典的闭塞性细支气管炎那样广泛,机化性肺炎所占比重较大,区别于感染性肺炎后的机化性病变,而间质性病变则主要为肺泡壁炎症,虽然也有轻至中度纤维化,但不出现蜂窝肺,对类固醇激素治疗反应甚佳,故与IPF又有明显不同,可继发于其他病理过程,包括隐球菌病,Wegener肉芽肿,淋巴瘤,过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎。无明显病因者为特发性闭阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎。

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(特发性BOOP),为一种病因不明的特殊临床病理综合徵,可发展为灶性机化性肺炎,是一种小气道腔内肉芽组织阻塞造成的疾病,有时可完全阻塞小气道,肉芽组织可延伸到肺泡管和肺泡。其特点包括:结缔组织增殖形成腔内息肉;纤维渗出;肺泡内巨噬细胞累积;肺泡壁炎症;但肺组织结构仍完整,病程进展缓慢。

基本介绍

  • 作者:杨礼腾
  • 职称:呼吸科主任兼感染性疾病科副主任
  • 单位:南方医科大学中西医结合医院 呼吸科
  • 贡献:撰写

病因

为一种病因不明的特殊临床病理综合徵。

临床表现

该病患病男女比例相同,通常在40~50岁,在少部分患者中有流感样症状,表现为咳嗽,发热,不适,乏力和消瘦。胸部体检经常闻及吸气性捻发音,大多数患者症状持续小于2个月;在诊断之前,很少有症状超过6个月。

检查

1.实验室检查
无特异性。半数患者有无嗜酸性细胞增高的白细胞计数增多,开始时血沉常升高。
2.肺功能检查
显示为限制性障碍。静息及运动后低氧血症常见。
3.胸部X线检查
胸部X线显示伴正常肺容积的双侧性瀰漫性肺泡性密度增高阴影。阴影呈外周性分布,也可发现类似于被认为是慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的特徵性表现。极少见情况下,肺泡性密度增高阴影呈单侧性。反覆性游走性肺部阴影常见。表现为线状或结节状,间质性阴影少见。
4.肺HRCT(高解析度CT)扫描
扫描显示斑片状气腔实变,毛玻璃样阴影,小结节阴影以及支气管壁增厚和扩张。斑片状阴影在肺外周更常见,常位于肺底部。CT扫描比胸部X线能显示更广泛的病变。
6.肺活检
显示小气道和肺泡管内大量肉芽组织增生,伴肺泡周围慢性炎症。灶性机化性肺炎(即一种BOOP类型)是一种对肺损伤的非特异性反应。

诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可作出初步临床诊断,确诊需病理检查。

治疗

激素治疗对BOOP甚为有效,其有效率可达82%。泼尼松30~60mg/d,不短于3个月,症状明显改善后逐渐减量,疗程1年以上。停药过早易有复发。免疫抑制剂无效。

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