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松果体区瘤

(2020-03-18 05:17:37) 百科综合

松果体区瘤

介绍

松果体区肿瘤,人类的松果体形似松果,长宽厚约7mm×5mm×4mm,质量为140~200mg,位于中脑上丘之上,胼胝体后部覆盖其上,通过一条细柄与第3脑室相连。松果体主要受颈上节去甲肾上腺素能纤维支配,神经纤维末梢释放的去甲肾上腺素(NE)通过渗透方式作用到松果体,动物实验证实:光照刺激抑制NE的释放。嗅觉、听觉、温度觉等刺激都可以影响松果体的功能。本徵于1972年由Pellizzi提出,系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤,成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤、异位松果体瘤等。约占颅内肿瘤的1%以下,多见于男孩。
特徵:
松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤都可以分泌HCG,分泌的激素足够引起性早熟。这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特徵。
原因:
松果体瘤导致性早熟可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为,由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。
引起性早熟的另一可能原因是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质,如松果体被破坏,抑制作用消失, 产生性早熟。也可能肿瘤超越松果体区域,引起第三脑室积水或损害下丘脑,从而引起性早熟。

后果

松果体区域的肿瘤其临床表现因病灶的位置不同而不同 临床表现很大程度取决于瘤灶大小及对周围神经结构的侵入程度。
1.脑水肿 松果体区域的肿瘤侵入第三脑室,致使阻塞,引起颅内压升高, 常见症状为昏睡、头痛、呕吐、精神异常。一般来说,阻塞越急剧,症状发生越突然越明显。
2.神经系统症状 松果体瘤的神经症状与浸润压迫的神经和传导路有关。丘脑浸润可导致偏侧不全麻痹,间歇性疼痛和感觉异常。侵蚀内囊引起偏侧不全麻痹。累及基底节引起锥体外系综合徵或运动障碍,视野缺损。压迫四叠体的松果体区域的肿瘤可引起帕星诺(Parinaud)综合徵,此综合徵包括向上凝视的瘫痪,瞳孔对光反射迟钝,汇聚麻痹,宽步态。
3.下丘脑垂体低功表现 松果体部位的肿瘤引起下丘脑损伤而发生尿崩症,多食、嗜睡、肥胖及行为异常,还可伴有视野损伤,水调节和体温调节失衡及垂体低功表现。
4.性早熟 松果体肿瘤常可引起性早熟,绝大多数发生于男性,松果体肿瘤发生钙化,则颅骨摄片可见钙化点。引起性早熟的可能原因是由于肿瘤破坏松果体产生和释放一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质,抑制作用消失,发生性早熟。亦可肿瘤超过松果体区损害下丘脑而引起性早熟。松果体瘤引起青春期延迟较少见,也有性腺低功的个别病例与松果体瘤有关。
5.褪黑素的分泌和调节异常 可导致许多临床疾病。正常人褪黑素的分泌具有昼夜节律性,晚点以后至清晨前血清褪黑素水平最高,而老年性痴呆病人的褪黑素节律性分泌消失,褪黑素的抗氧化,抗谷氨酸兴奋毒性以及直接调节凋亡基因表达的作用,可防止神经组织中的细胞凋亡,有助于老年性痴呆和帕金森病脑、损伤、中风、癫痫的治疗。

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