共济失调型脑瘫占脑瘫发病人数的4%,主要是小脑受损的类型,除此之外,可能有锥体系,锥体外系,深部感觉系统的重複病变。共济失调型脑瘫特点是不能持续性姿势控制,协调运动障碍。表现为平衡失调,肌肉本体感觉,关节的位置觉丧失,肌张力下降,易疲劳,可伴有距离测定障碍,眼球和肢体震颤,可能有智力低下等。这种脑瘫在婴幼儿发育初期平衡失调并不明显,随着发育程度提高,这种失调就变的日趋明显。临床类型有单纯共济失调型脑瘫,合併痉挛型脑瘫和合併手足徐动型脑瘫的两种混合型脑瘫。由于痉挛或手足徐动的程度使共济失调也有相应改变。
基本介绍
- 西医学名:共济失调型脑瘫
- 英文名称:Ataxia cerebral palsy
- 其他名称:共济失调型脑性瘫痪
- 所属科室:内科 - 神经内科
- 发病部位:小脑,四肢
- 主要症状:不能持续性姿势控制,协调运动障碍,平衡失调,肌肉本体感觉丧失,关节的位置觉丧失,肌张力下降、易疲劳
- 主要病因:小脑受损,锥体系病变
- 多发群体:新生儿,儿童,幼儿
- 传染性:无传染性
- 是否进入医保:是
- 主要种类:单纯型、合併型等
原因
一、胎儿宫内慢性缺氧:胎儿期缺血、缺氧是小儿脑瘫重要的危险因素之。如:妊娠高血压综合徵、子痫、重度贫血、各种心、肺、肝、肾疾患、糖尿病以及并种感染等疾病影响胎盘血流灌注均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧。
二、急性胎儿宫内缺氧:主要是指在分娩过程中发生的急性缺氧所致的新生儿窒息。常见的原因有产力异常;脐带异常(脐带过长或过短、打结、缠绕、脱垂、扭曲以及脐带附着异常等),难产、急产、异位产、异常先露、内倒转术、产钳、胎吸助产、头盆小称以及催产索、止痛药与麻醉药物使用不妥等,都可能引发小儿脑瘫。
三、早产儿、低出生体重儿、过期产儿、巨大儿以及双胎或多胎儿等:产后因素新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综台征、高胆红索血症、低血糖症、吸入性肿炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与腑性小儿脑瘫明显相关。
四、新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综合徵、高胆红素血症、低血糖症、吸入性肺炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与小儿脑瘫明显相关。
症状表现
症状特点
共济失调型主要病变在小脑及其通路上,多见于脑积水、颅脑外伤、脑炎或小脑肿瘤等疾病后遗症。单纯性共济失调很少见。以共济失调为主的脑瘫占总数的5%左右。由于运动感觉及平衡感觉的障碍造成不协调性运动,表现为肌肉收缩能力低下,肌肉收缩速度较慢,定向和定距能力低下,而且肌肉收缩也不準确,从而不能正确的动作。
行走步基宽,脚的着力点往往放在脚跟上,腰椎也常过度前弯,躯干与四肢不协调,左右摇摆不定或向一侧倾斜,不能沿直线前进,蹒跚而行,仿佛酒后的醉酒步态.此步态睁、闭眼时差异不大,手的定向力较差,指鼻试验、跟胫膝试验都难以完成。说话声音震颤伴有面部表情淡漠,面部肌肉较僵硬。随着患儿长大,最终町能由于学会限制自己的运动,变得稍能自控一些,当然,这时动作会显得呆板、机械。
共济运动系在大脑皮质小脑、前庭、深感觉系统等参与下完成。按病变部位的不同,共济失调可分为大脑性共济失调、小脑性共济失调、前庭性共济失调和感觉性共济失调。
主要表现
1、运动发育与同龄儿相比有明显的延迟,表现运动笨拙不协调,头与躯干调节障碍,1岁左右不会坐,即使会坐也不稳定。只有在两下肢屈曲,外展,支持面扩大的情况下才可能坐 稳。站立时间较晚,大终2-3岁或更晚,患儿站不稳,易跌倒,手指精细运动障碍,动作不灵活。
2、有意向性震颤及眼球震颤,追视与有目的抓物十分困难。
3、患儿经常张嘴,流口水,讲话慢且发音不清,语言障碍。
4、患儿肌张力低下,但腱反射正常。
5、平衡功能障碍,立位时重心在足跟部,为了维持平衡,患儿常常足尖翘起,加大足距以扩大支撑面积,向前弯腰以弥补重心后移。
早期症状
(1)新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难。
(2)早期餵养、进食咀嚼、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。
(3)感觉阈值低表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。
(4)生后不久的正常婴儿,因踏步反射影响,当直立时可见两脚互动迈步动作。3月龄时虽然可一度消退,但到了3个月仍无站立表示或迈步者,既要怀疑小儿脑瘫。
(5)过“百天”的婴儿尚不能抬头,4—5月挺腰时头仍摇摆不定。
(6)握拳:一般生后3月内婴儿可握拳不张开。如4个月仍有拇指内收,手不张开应怀疑小儿脑瘫。
(7)正常婴儿应在3—5月时看见物体会伸手抓,若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。
(8)一般生后4—6周会笑,以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠,手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。
(9)肌肉鬆软不能翻身,动作徐缓。触摸小儿大腿内侧,或让小儿脚着床或上下跳动时,出现下肢伸展交叉。
(10)僵硬,尤其在穿衣时,上肢难穿进袖口;换尿布清洗时,大腿不易外展;擦手掌时,以及洗澡时出现四肢僵硬。婴儿不喜欢洗澡时常见的表现。
(11)过早发育:小儿脑瘫患儿可出现过早翻身,但是一种突然的反射性翻身,全身翻身如滚木样,而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿,坐稳前可出现双下肢僵硬,像芭蕾舞演员那样的足尖站立。
早期诊断
脑瘫的表现由于病因及分型的不同而各种各样,但早期多见: (脑瘫婴儿前半期(6个月以内)的早期症状。)
1.身体发软及自发运动减少,这是肌张力低下的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,则可诊断为重症脑损伤,智力低下或肌肉系统疾病;
2.身体发硬,这是肌张力亢进的症状,在一个月时即可见到,如果持续4个月以上,可诊断为脑瘫;
3.反应迟钝及叫名无反应,这是智力低下的早期表现,一般认为4个月时反应迟钝,6 个月时叫名无反应,可诊断为智力低下;
4.头围异常:头围是脑的形态发育的客观指标,脑损伤儿往往有头围异常;
5.体重增加不良、哺乳无力;
6.固定姿势,往往是由于脑损伤使肌张力异常所致,如角弓反张、蛙位、倒U字形姿 势等,在生后一个月就可见到;
7.不笑:如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑,可诊断为智力低下;
8.手握拳:如果4个月还不能张开,或拇指内收,尤其是一侧上肢存在,有重要诊断意义;
9.身体扭转:3-4个月的婴儿如有身体扭转,往往提示锥体外系损伤;
10.头不稳定:如4个月俯卧不能抬头或坐位时头不能竖直,往往是脑损伤的重要标誌;
11.斜视:3-4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时,可提示有脑损伤的存在;
12.不能伸手抓物:如4-5个月不能伸手抓物,可诊断为智力低下或脑瘫;
13.注视手:6个月以后仍然存在,可考虑为智力低下,有些脑损伤较轻微,在婴儿早期往往无明显症状,但在婴儿后半期(6-12个月)。
危害
1、运动功能障碍:运动自我控制能力差,严重者双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身、坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。
2、姿势障碍:各种姿势异常,姿势的稳定性差。如3个月仍不能头部竖直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃等。洗手时不易将拳头掰开等。
3、智力障碍:智力正常的孩子约占有 1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占1/4。
4、语言障碍:语言表达困难,发音不清或口吃等症状。
5、视听觉障碍:以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。
6、牙齿髮育障碍:牙齿质地疏鬆、易折,口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水等。
7、心里障碍:随着年龄的不断增大,智力正常的孩子,很难容入同龄人的世界,严重影响了孩子的社交,这也是导致很多脑瘫患者不原意出门的重要原因。
预防
指出:积极开展早期产前诊断,胎儿预测,开展优生优育宣传教育,增进孕妇健康,防止发生先天性疾病。发现胎儿异常必须做人工流产,不让异常胎儿出生。对于震颤型脑瘫怎幺预防,为达到优生优育的目的,做好围产期保健工作,孕妇应该注意:避免病毒感染,如流感,风疹等。特别是在妊娠10—18周是胎儿神经系统发育迅速时期,此时更应注意防止 感染。震颤型脑瘫怎幺预防不要滥用药物,特别是麻醉药、镇静药,禁止吸菸,饮酒;避免接触有毒有害物质和放射线的照射,不要过多地做B超检查,最好不看电视。
造成脑瘫的一个重要原因就是分娩过程中引起胎儿窒息和颅内出血,震颤型脑瘫怎幺预防呢?因此要预防早产、难 产。做好难产胎儿的各种处理,提高医护人员的技术水平,避免分娩过程中对新生儿的伤害,这是预防脑瘫至关重要的一个环节。有关的医务人员都要抱着对产妇、家庭和社会高度负责的精 神,认真细緻地处理好分娩的每个环节。一旦出现新生儿窒息,颅内出血等病症,要积极进行治疗,减少对新生儿的损害。
左右脑功能图
